主 題:肺高壓
受訪者:高雄榮總心臟內科楊弘州醫師
肺高壓為源自於肺部小血管病變,導致肺循環動脈血壓上升的疾病。肺高壓定義是休息時,經由右心導管測得的平均肺動脈壓力≧25毫米汞柱。目前認為休息時正常的平均肺動脈壓力約為14±3毫米汞柱,最高不超過20毫米汞柱。長期肺高壓會導致右心衰竭,嚴重可能致死。
依照病理生理學成因以及治療方式 將肺高壓分為五大臨床分類:
第1類:原發性肺動脈高壓
遺傳性疾病肺高壓、藥源性及毒源性、結締組織疾病、門靜脈高壓、先天性心臟病、新生兒持續肺動脈高壓、慢性溶血性貧血、肺靜脈阻塞性疾病、肺微血管瘤
第2類:左側心臟疾病導致之肺高壓
第3類:肺部疾病或缺氧所引起之肺高壓
第4類:慢性血栓性肺動脈高壓
第5類:多重或不明原因之肺高壓
肺高壓會造成呼吸困難、暈眩、昏厥、下肢水腫,肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水。較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐。部分患者有咳血的現象。
目前針對第一類原發性肺動脈高壓、以及第四類慢性血栓性肺動脈高壓的藥物治療研發,在過去的臨床實驗中有顯著的進展。肺動脈高壓在臨床診斷後,會進行心導管檢查與血管反應性試驗,若施加血管擴張劑呈現陽性反應,代表對鈣離子通道阻斷劑的治療效果良好,會給以鈣離子通道阻斷劑治療。反之目前有4種不同的標靶治療藥物來治療肺動脈高壓:PDE5抑制劑 (phosphodiesterase 5 inhibitor),前列環素 (prostacyclins),SGC刺激劑 (soluble guanylate cyclase agonist),內皮素接受器拮抗劑 (endothelin receptor atagnoist)。